Начало Ново на сайта Вроден дефицит на фактор XIII

Вроден дефицит на фактор XIII

by admin
784 views

Към нашата база данни е добавено ново рядко заболяване – Вроден дефицит на фактор XIII. Дефицитът на коагулационен фактор XIII е рядко заболяване, което се нарича хеморагична диатеза, дължащо се предимно на мутация в субединицата А. Идентифицирани са седем мутации на субединица А. Фактор XIII е трансглутаминаза, циркулираща в кръвта като хетеротетрамер и състояща се от две каталитични А субединици и две некаталитични В субединици. Фактор XIII е проензим, активиращ се от тромбина в коагулационната каскада. Катализира образуването на фибриновия съсирек. Въпреки, че фактор XIII е известен като краен ензим в каскадата на кръвосъсирването, той участва в целия процес на съсирване. Освен в процеса на кръвосъсирване играе важна роля за здравяване на раните и задържане на плода при бременност. За да получите пълното описание на болестта напълно безплатно натиснете тук и попълнете съответния модул. Описанието е подготвено от нашия консултант по педиатрия – д-р Илияна Пачева.

Още по темата