СИНОНИМИ: –
КОД МКБ10: –
КОД ORPHANET: ORPHA228000
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: ICL е заболяване с прогресивно намаление на CD4+ T лимфоцитите в съчетание с опортюнистични инфекции, типични за СПИН. CD4+ Т клетките играят роля на “помощници” в имунния отговор. Заболяването е сравнително ново и е дефинирано от Центъра за Контрол и Превенция на Болестите (САЩ) за пациенти с:
1.под 300 CD4+ клетки на кубичен милиметър или CD4+ клетки под 20% от общите Т лимфоцити при двукратно изследване;
2.липса на данни за инфекция с вируса на СПИН (HIV);
3.липса на определен имунодефицит или терапия, свързани с намалени нива на CD4+ T клетки.
ЕТИОЛОГИЯ: Етиологията е неясна и вероятнo ще се окаже многообразна. При повечето заболели индивиди не се установяват рискови фактори за кръвни инфекции и в много случаи картината e преходна. Не е доказано участието на човешкия имунодефицитен вирус (HIV) .
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: ICL се проявява с разнообразни признаци – от липсващи или безобидни симптоми до остри лимфопролиферативни състояния; различни опортюнистични или други инфекции при отсъствие на рискови фактори за инфекция с HIV infection. Опортюнистичните инфекции са най-често криптококови и се срещат като белодробни или плеврални, менингити или други инвазивни и дисеминирани криптококози. Други опортюнистични прояви са токсоплазмоза, хистиоплазмоза, пневмония от P. carinii, дисеминирана цитомегаловирусна инфекция, вагинална папиломатоза. Може да се развие инфекция от обикновен херпес. Има съобщения за асоциация на ICL с белодробен карцином или с не-Ходжкинов лимфом. Въпреки ограничените данни в литературата и краткотрайното проследяване на болните, се счита, че прогнозата на пациентите с ICL е добра и повечето болни остават клинично стабилни, без да е налице характерното за СПИН влошаване на състоянието.
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ: –
ЛЕЧЕНИЕ: Антимикробната терапия се препоръчва при повечето пациенти с инфекции – антипротозойни средства за токсоплазмоза, противотуберкулозен режим, антимикотични препарати (амфотерицин В и флуконазол) при криптококоза и др. Все още няма златен стандарт за лечението на белодробна криптококоза поради липсата на клинични проучвания. Лечението се провежда според остротата на заболяването и съпътстващата болест. Терапия с интерферон-гама може да бъде удачна при пациенти с нарушен клетъчен имунен отговор и упорит криптококов менингит. Съобщава се за подкожно приложение на IL-2, което значително е подобрило клиничното протичане на пациенти с ICL и генерализирана херпес зостер инфекция.
ЛЕКАРСТВО СИРАК: –
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.“Драган Цанков“ бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
Описанието е изготвено от Доц. д-р Мариана Мурджева, дм.
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 10:52 27.08.2010
–––––––––––––––––––––––––