661
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТП) е рядко, животозастрашаващо заболяване, което се характеризира с микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и органни поражения. Патофизиологията на ТТП се основава на дефицит на ADAMTS13, специфична протеаза на фактора на фон Вилебранд. Според мнението на експертите диференциалната диагноза може да е трудна и за това е необходимо изследване на ADAMTS13. Това може да подобри прогнозата и диагностиката на заболяването. Плазмаферезата си остава първа линия на лечение в острия стадии на ТТП. Повече информация може да получите тук.