Лангерхансовата клетъчна хистиоцитоза (LCH) е клонална неоплазия, характеризираща се с натрупване на CD1a + CD207 + миелоидни дендритни клетки. Тъй като LCH е рядко заболяване и се предполага, че засяга предимно деца, клиничните характеристики и резултатите от лечението на заболяването при възрастни са слабо документирани. Ретроспективно са разгледани 53 възрастни пациенти с LCH от 2005 до 2018 г., които са били насочени към Института по медицински науки към университета в Токио. Средната възраст при поставяне на диагнозата е 42 години, с преобладаване при жените (57%). Времето между началото и диагностицирането варира при пациентите (медиана – 8 месеца; размах – 0-144 месеца). Общо 40% от пациентите са имали засягане на един орган, а 60% – мултиорганно засягане. Като цяло най-често засегнатият орган са костите (62%), следвани от централната нервна система (34%) и белия дроб (28%). Двадесет и шест пациенти са се нуждаели от системно лечение, а 25 се подлагат на специална схема. Повече информация може да получите тук.
264