Мастоцитозата е рядко заболяване, характеризиращо се с разширяване и събиране на клонални мастоцити в различни органи, включително кожата, костния мозък, далака, лимфните възли и стомашно-чревния тракт. Разпространението на мастоцитозата се оценява на 1 на 10 000, докато прогнозната честота е един на 100 000 души годишно. Кожната мастоцитоза се класифицира в следните видове: (i) макулопапулозна кожна мастоцитоза, известна също като пигментна уртикария; (ii) дифузна кожна мастоцитоза; и (iii) мастоцитом на кожата. При възрастните пациенти кожните лезии обикновено се свързват с индолентна системна мастоцитоза и имат хронично развитие. Педиатричните пациенти често имат кожни прояви без системно усложнение и обикновено се наблюдава спонтанна регресия. Диагностиката на кожна мастоцитоза може да бъде предизвикателство поради рядкостта на заболяването и припокриването на кожни прояви. Този кратък обзор описва патогенезата и клиничните аспекти на кожната мастоцитоза с фокус върху диагностиката и наличните в момента терапии. Прочетете цялата статия тук.
1,5K
Предишна публикация