Доц. Александър Оскар е Ръководител на Катедра по Офталмология към МУ – София и Началник на клиниката по очни болести в УМБАЛ „Александровска“. Той е инициатор на ежегодни безплатни профилактични прегледи и изследвания на деца и възрастни. Поради множеството си благотворителни инициативи, той е удостоен със „значка на София“ и с орден „За гражданска заслуга“ първа степен.
Предстои участие на доц. Оскар като лектор на XII Национална конференция за редки болести и лекарства сираци, която ще се проведе онлайн на 10-11 септември 2021 г. във Виртуален Конгресен Център. Той ще представи лекция „Ретинобластом – офталмологичен проблем или интердисциплинарно предизвикателство”. Подробности по темата, доц. Оскар споделя в специално интервю за Институт по редки болести:
1. Бихте ли ни казали какъв е приблизително броят в България на хората, засегнати от това рядко заболяване? Има ли регистър?
Ретинобластомът е най-честият злокачествен вътреочен тумор в детска възраст и втората по честота интрабулбарна малигнена неоплазия след увеалния меланом. Той е и един от най-честите злокачествени тумори, като се наблюдава при около 4% от децата с онкологични заболявания. Характерен е за ранната детска възраст, като 90% от пациентите са на възраст до 5 години. Диагностицирането на заболяването след това е рядко, а при възрастните – казуистика.
В световен мащаб, честотата на ретинобластома се движи от 1/15 000 до 1/30 000 деца, като в САЩ се диагностицират между 200 и 250 нови случая всяка година, а в Индия – около 1000. В нашата страна годишно се регистрират 3 – 4 случая, като е имало години и с по 6 новодиагностицирани деца с ретинобластом. Това определя честота на тумора за България от около 1/15 000 – 1/20 000 деца при средна раждаемост от около 60 000 годишно. Но независимо от факта, че ретинобластомът се определя като рядко заболяване, поради риска от леталитет при ненавременно поставена диагноза и закъсняло лечение, той заема особено важно място не само в детската очна патология, но и в детската онкологична практика.
За съжаление, регистър на децата с ретинобластом в България не съществува, въпреки че всички пациенти подлежат на доживотен контрол веднъж годишно.
2. Какви са особеностите при проследяването на тези пациенти?
Ретинобластомът няма ранна изява, като първите му симптоми – левкокорията (т.нар. бяла зеница) и страбизмът обикновено се забелязват от родителите тогава, когато туморът вече е заел голяма част от окото. Окуражаващо е, обаче, че независимо от това, в повечето случаи, когато при нас дойде дете с ретинобластом, туморът все още е локализиран само в окото, без далечни кръвни метастази или директна инфилтрация на мозъка. Ето защо, е изключително важно още при първото съмнение за „бяла зеница“ или кривогледство, детето да бъде насочено към очен специалист. Тук, разбира се, е и ролята на профилактичните прегледи, които, обаче, в нашата страна все още не са задължителни.
След диагностициране на тумора много важно е провеждането на ЯМР на орбитите и главния мозък, за да се оцени стадият на заболяването и да се прецени терапевтичният подход – лечение за спасяване на окото или лечение за спасяване на живота на детето.
На този етап съвременното лечение на ретинобластома, което позволява не само запазване на окото като орган, но и на неговата функция, в България е трудно осъществимо поради липсата на модерен център с необходимия мултидисциплинарен екип – офталмолози, онколози, специалисти по образна диагностика, генетици, протезисти, психолози. В нашата страна всички специалисти са част от различни структури, което прави трудно лечението на пациентите. Независимо от това, ние успяваме да осигурим на нашите пациенти най-съвременното лечение, благодарение на тясната ни колаборация с един от световните центрове за лечение на ретинобластом – болница „Жул – Гонен”, Швейцария.
Проследяването на пациентите след стартиране на лечението продължава по строго дефинирани протоколи, като след определен период те биват контролирани веднъж годишно, но до края на живота им.
Още по-значителен е проблемът ретинобластом, когато се добави и фактът, че заболяването е генетично. Много важно е да се идентифицират децата, при които туморът се дължи на мутации, засягащи не само ретината, но всички клетки на организма. Тези деца са с повишен риск от появата и на други неочни злокачествени тумори. Съществува риск за техните братя и сестри, както и за бъдещите им деца.
3. Как може да се подобри според Вас грижата за това рядко състояние у нас?
Естествено, на първо място е ранната диагноза на заболяването – чрез въвеждането на задължителни очни прегледи в детска възраст, както и доброто познаване на заболяването – симптоми, лечение и проследяване, не само от лекарите, но и от обществото като цяло.
Другият основен момент е създаването на център, което може да се осъществи само в рамките на една съвременна детска болница.
4. Друг коментар, който според Вас ще е важен за аудиторията.
Не трябва да забравяме, че ретинобластомът може да се крие зад всяко едно очно заболяване – дори едно банално на пръв поглед възпаление. Това налага консултация с офталмолог на всяко дете поне веднъж до навършване на 1-годишна възраст, както и във възрастта около 3-4 и 6-7 години. Профилактична консултация – без никакъв повод!
Очакваме Ви в конфернтната зала на XII Национална конференция за редки болести и лекарства сираци, 10-11 септември 2021 г. За повече информация и регистрация, посетете страницата на събитието: https://vcv.raredis.org/event/10-11-09-2021/