Проф. Нина Гочева е директор на Център за редки болести към МБАЛ “Национална кардиологична болница”, гр. София, с насоченост белодробна артериална хипертония /БАХ/, БАХ при пациенти със системна склероза и Айзенменгер синдром. Член на УС на ДКБ и Европейското кардиологично дружество. Експерт към НЗОК. Член на научния комитет към Европейското кардиологично дружество. Главен редактор на списание “Българска кардиология”.
Проф. Гочева ще бъде лектор на XII Национална конференция за редки болести и лекарства сираци, която ще се проведе онлайн на 10-11 септември 2021 г. във Виртуален Конгресен Център. Темата на нейната лекцията е „Съвременно лечение на БАХ”. В специално интервю за Институт по редки болести, проф. Гочева споделя подробности за белодробната артериална хипертония:
1. Бихте ли ни казали какъв е приблизително броят в България на хората, засегнати от това рядко заболяване? Има ли регистър?
Програмата за идентифициране на пациенти с БХ/БАХ / Белодробна хипертония/ Белодробна артериална хипертония / стартира през 2012 година с помощта на НЗОК и МЗ. Определени бяха три експертни центрове за диагностициране и лечение на пациентите с това заболяване. Трябва да се подчертае, че обособяването на тази група пациенти се основава на международна класификация, която беше приета през 2009 година. Тогава за първи път се оформи идеята за изграждане на единна концепция за диагностика и лечение на това клинично състояние. В този смисъл България е и една от първите европейски държави, възприела новите стратегии за изграждане на по-дългосрочна прогноза и поддържане на по-добро качество на живот за пациентите с БАХ/БХ. В момента се проследяват над 100 пациенти с БАХ и над 80 пациенти с болест на Айзенменгер, както и около 20 пациенти с множествена склероза / склердермия / и високо налягане в а. пулмоналис. Организацията им е съобразена с утвърдени от държавните институции протоколи.
2. Какви са особеностите при проследяването на тези пациенти?
Навременната диагноза и контролът върху развитието на болестта изисква стриктно проследяване от специализирани експертни центрове, в които са налице всички условия за коректна диагноза и терапия. Протоколите, които се прилагат във всеки един от тези центрове, включват периодична оценка / на всеки 6 месеца / на клиничното и хемодинамично състояние на болните. Възрастовата графика показва подчертана вариабилност в годините. Настоящата тенденция обаче, въпреки усилията на лекарите, е за по-късно поставяне на диагнозата. Вероятна причина за това е неспецифичната клинична картина. След поредица от анализи като лош прогностичен белег се установява мъжкия пол и скъсеното разстояние на 6-минутния тест. Важен момент в проследяването на болните с БАХ е периодичната оценка на риска, което в пряка връзка с оптимизацията на лечението.
3. Как може да се подобри според Вас грижата за това рядко състояние у нас?
Съвременната терапия може да се класифицира в няколко категории : стандартна, специфична, интервенционална и хирургична. Специфичната терапия е кючова за повлияване субективното състояние на пациентите и за подпомагане удължаването на продължителността на живота. В момента разполагаме с медикаменти от групата на ендотелин-рецепторните антагонисти и фосфо-диестеразните инхибитори, които са основата на таргетното лечение. За съжаление в България все още няма утвърдени медикаменти от групата на простанидите, които са единствените терапевтични опции, показани за пациенти във ФК IV / функционален клас /, както и за пациенти с влошаваща се БАХ/БХ.
4. Друг коментар, който според Вас ще е важен за аудиторията.
Както беше посочено по-горе клиничната класификация на БАХ/БХ включва много и различни в своята патогенеза заболявания. В момента реимбурсиране на медикаментозното лечение се предвижда единствено за пациенти с идиопатична БАХ, пациенти с Айзенменгер синдром и пациенти с БХ на основата на склеродермия. Нашето желание е този списък да се обогати например с групи пациенти с хронична тромбоемболична болест, портална хипертония, белодробна венооклузивна болест. Това би било стъпка напред за пациентите с БХ, особено за тези в активна възраст.
Очакваме Ви в конфернтната зала на XII Национална конференция за редки болести и лекарства сираци, 10-11 септември 2021 г. За повече информация и регистрация, посетете страницата на събитието: https://vcv.raredis.org/event/10-11-09-2021/