Порфирия кутанеа тарда е рядко заболяване, резултат от ниска активност на ензима уропорфириноген декарбоксилаза. Тя участва в стъпалообразния процес на синтез на хема в молекулата на хемоглобина. Като резултат се увеличават порфирините и техните предшественици, които се натрупват в кръвта, черния дроб и кожата. Потенциални отключващи фактори са хроничен вирусен С хепатит, алкохол, HIV инфекция, естроген-съдържащи медикаменти и тютюнопушене.
Представяме клиничен случай на 63-годишен пациент с хроничен С хепатит, чернодробна цироза и кожна порфирия. Клиничната проява на порфирията включваше болезнени везикулозни лезии по изложените на слънце кожни зони. Тримесечен терапевтичен курс с директно действащи противовирусни средства доведе до траен вирусологичен отговор с негативиране на вирусната РНК и изчезване на кожните лезии, без да се наблюдават странични ефекти.
Прочетете цялата статия тук.