Начало Ново на сайта Синдром на Кароли, свързан с дефект на предсърдната преграда и полидактилия

Синдром на Кароли, свързан с дефект на предсърдната преграда и полидактилия

by informer
504 views

Болестта на Кароли е мултифокална сегментна дилатация на големите интрахепатални жлъчни пътища, които се свързват с главния канал. Смята се за рядко заболяване с честота на 1 на 1 000 000 раждания. Има два вида болест на Кароли: първият е простият тип, който включва само кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища. Вторият се нарича синдром на Кароли, който се състои от болест на Кароли и вродена чернодробна фиброза и може да доведе до портална хипертония, водеща до варици на хранопровода и спленомегалия.

В този доклад е описано 6-годишно момиче, постъпило в болницата с болки в корема през последния месец с уголемяване на корема. Пациентката вече е била диагностицирана с болест на Кароли и полидактилия (шест пръста на всеки крайник), когато се е родила. Изследванията, включващи пълна кръвна картина, кръвна натривка, биопсия на костен мозък, езофагоскопия, абдоминален ултразвук и компютърна томография, показват спленомегалия, свързана с хиперспленизъм, четвърти клас некървящи варици, интрахепатални кистозни образувания в левия и десния дял и предсърдна преграда с дефект с ляво-десен шунт. Пациентката е планирана за спленектомия. След едноседмично проследяване в болницата пълната кръвна картина показва подобрение.

Асоциацията на чернодробни заболявания, полидактилия и вродени сърдечни заболявания е изключително рядка и е документирана само няколко пъти в литературата. Прочетете цялата статия тук.

 

Още по темата