Начало Ново на сайта Саркоидоза

Саркоидоза

by admin
28,8K views

СИНОНИМИ: Болест на Besnier-Boeck-Schaumann (белодробна форма)

КОД МКБ10: D86

ORPHA КОД: ORPHA797

ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.

КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: Саркоидозата е мултисистемно възпалително заболяване с неизяснена етиология. Характеризира се с формиране на имунни грануломи в засегнатите органи. Най-често първичното разположение е в белите дробове, но постепенно може да обхване и други органи – черен дроб, нервна система, сърце, кожа, очи.

ЧЕСТОТА И РАЗПРОСТРАНЕНИЕ: Саркоидозата е повсеместно разпространено заболяване. Основна роля за появата му играят полът, расата и географското разположение. Среща се по-често при чернокожи, хората от Скандинавските страни, Германия, Ирландия. Изявата е предимно между 20-40 годишна възраст. Честотата е приблизително 1/6 300 при мъжете и 1/5 300 при жените.

ЕТИОЛОГИЯ: Етиологията остава неизвестна. Преобладаващата хипотеза е, че различни неидентифицирани, вероятно слабо разграждащи антигени от инфекциозен произход или от околната среда могат да отключат прекомерна имунна реакция на организма при генетично предразположени индивиди. При саркоидозата се наблюдава повишена активност на Т-хелперните лимфоцити, които влизат в контакт с чуждите агенти и причиняват възпалителни огнища под формата на грануломи.

ДИАГНОЗА: Диагнозата се основава на клинични и рентгенологични данни. Заболяването често има малко и твърде неспецифични симптоми, което затруднява поставянето й. Важно е да се изключат всички останали грануломатозни заболявания. Рутинните кръвни изследвания показват повишени стойности на серумния калций и нарушение на чернодробната функция. Добре е да се вземе биопсия от променени кожни или лигавични участъци.

КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: В повечето случаи заболяването персистира през целия живот на болния. Саркоидозата се развива постепенно.  Много често промените в белите дробове се откриват при рутинен преглед. По-рядко заболяването може да има остро начало . Засегнати са предимно белият дроб и лимфната система, но може да бъде поразен всеки орган в човешкия организъм. Симптомите на болестта включват задух и упорита суха кашлица, умора, загуба на тегло, липса на апетит, треска или нощно изпотяване, еритема, поява на малки възловидни изменения по кожата на лицето и ръцете, засягане на ставите, пневмофиброза и (хепато-) спленомегалия, очни прояви (ретинит, увеит, мътнини в лещта).

ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ: –

ЛЕЧЕНИЕ: Развитието и тежестта на саркоидоза са силно променливи. При по-леките форми (спонтанно възстановяване в рамките на 24-36 месеца) лечение не е необходимо, а само  редовно проследяване до пълното възстановяване. При по-тежките случаи, медикаментозна терапия трябва да бъде предписана в зависимост от клиничните прояви и тяхната еволюция. Системните кортикостероиди (СКС) са в основата на лечението на саркоидоза. Някои пациенти, които имат повтарящи се рецидиви може да се нуждаят от нискодозова кортикостероидна терапия в продължение на поне 1 година. В случаи на необходимост от високи дози СКС, непоносимост към тях, множество нежелани лекарствени реакции или незадоволителен отговор към терапията, СКС могат да бъдат заменени с имуносупресорни медикаменти. Някои пациенти се повлияват добре и от локални кортикостероиди.

ЛЕКАРСТВО СИРАК: –

АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.”Драган Цанков” бл. 59-63 вх. 7, София 1000

ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.

БИБЛИОТЕКА РЕДКИ БОЛЕСТИ:
Ако желаете да се абонирате за безплатния електронен бюлетин “Редки болести & Лекарства сираци”, моля въведете Вашия e-mail тук.

Описанието е изготвено от Д-р Радостина Симеонова, дм.

—————————————————————————
Last modification: 10:26 15.04.2013
—————————————————————————

Още по темата