На 24 май 2006 година в списъка на кандидатстващите продукти за статут на лекарства-сираци в ЕС е регистриран нов медикамент под номер 373, чиято активна съставка е mecasermin. Предназначен е за лечение на първична инсулиноподобна недостатъчност на растежен фактор-1, дължаща се на молекулярни или генетични дефекти.
admin
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема Първична аспергилоза на сфеноидния синус с инвазия към хипофизата – рядка диференциална диагноза на селарни увреди (Acta Neurochir (Wien). 2006 Jul 21). Автори са Pinzer T, Reiss M, Bourquain H и др., от Klinik und Poliklinik fur Neurochirurgie, Universitatsklinikum Dresden, Dresden, Germany. Аспергилозата спада към групата на микотичните заболявания на параназалните синуси. Инвазивните и особено острите форми са фатални. Изолирана аспергилоза на сфеноидния синус или на кливуса е трудна диагноза тъй като често заблуждаващите прояви на това рядко заболяване се развиват късно. Пациенти с това заболяване имат видими белези наподобяващи кавернозен синусен синдром, псевдотумор на хипофизата или на очната кухина. Често диагнозата се поставя интра-оперативно или въз основа на хистологични изследвания. Авторите докладват случай на инвазивна аспергилоза с уникално засягане на селарната област, което е открито чрез клинични белези, предполагащи псевдотумор на хипофизата. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
Към нашата база данни е добавено ново рядко заболяване – Дистални миопатии. Дисталните миопатии са клинично и патогенетично хетерогенна група от генетични заболявания, при които са засегнати селективно или неравномерно дисталните мускули на долните или горните крайници. Те са редки, но характерните им клинични и хистологични особености спомагат за тяхната идентификация. При сравняване на различните форми на дистална миопатия се откриват значими разлики във фенотипа, както по отношение на възрастта на настъпване на първите симптоми, така и по отношение на засягането на мускулите на крайниците и други мускулни групи на врата и лицето. Класификацията на дисталните миопатии може да се направи на основа на различни белези: начин на унаследяване, клиничен синдром, възраст на поява на симптомите (форми с ранно и късно начало), засегнати мускулни групи и генен локус. За да получите пълното описание на болестта напълно безплатно натиснете тук и попълнете съответния модул. Oписанието е подготвено от нашия консултант по неврология – д-р Павел Балабанов.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Мениджмънт на вродена трахеомалация: опитът на едно заведение” (Cir Pediatr. 2006 Apr;19(2):55-60 ). Автори са Anton-Pacheco JL, Cano I, Garcia A и др., от Servicio de Cirugia Pediatrica, Hospital Universitario, Madrid, Spain. Вродената трахеомалация (congenital tracheomalacia, CTM) е рядко заболяване, причиняващо колапс на трахеалната стена при дишане. Авторите показват техния опит в мениджмънта на този тип аномалия на въздушните пътища, установявайки индикации за хирургично и ендоскопско лечение. За периода 1991-2003 е направено ретроспективно изследване на пациенти с бронхоскопична диагноза за CTM или бронхомалация (bronchomalacia, BM). Анализирани са следните фактори: пол, възраст, показания от първата бронхоскопия, етиология, клинична група, анатомичен тип, асоциирани малформации, модалност на лечение, усложнения, резултатите, последици. Заключенията са, че повечето пациенти с CTM могат да бъдат лекувани консервативно, макар че може да се очаква спонтанно възстановяване след първата година от раждането. Хирургични или ендоскопски процедури са индицирани при пациенти с тежки респираторни симптоми. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
На 24 май 2006 година в списъка на кандидатстващите продукти за статут на лекарства-сираци в ЕС е регистриран нов медикамент под номер 372, чиято активна съставка е хидрокортизон (модифицирана таблетка). Предназначен е за лечение на надбъбречна недостатъчност.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Възпалителен псевдотумор: рядка причина за проксимална бронхиална обструкция” (Rev Pneumol Clin. 2006 Jun;62(3):183-6 ). Автори са Benothman H, Benhenneda R, Amade W и др., от Service de Pneumologie, Clinique Medicale MGEN 1, Maisons-Laffitte, France. Възпалителният псевдотумор на белия дроб е рядко заболяване, обикновено с доброкачествено протичане. Авторите описват случай на 67 годишна жена с ателектаза на ляв бял дроб, която се свързва с ендобронхиален възпалителен псевдотумор. 3 месеца след лазерна резекция, заболяването се появява отново и това налага хирургично лечение. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
На 24 май 2006 година в списъка на кандидатстващите продукти за статут на лекарства-сираци в ЕС е регистриран нов медикамент под номер 371, чиято активна съставка е heparin sodium. Предназначен е за лечение на муковисцидоза.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема„Мастозитоза и алергия към отрова на насекоми от разред Ципокрили” (Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2006 Aug;6(4):284-8). Автори са Rueff f, Placzek M и Przybilla B от Department of Dermatology and Allergology, Ludwig-Maximilians University, Мюнхен, Германия. Мастоцитозата е рядко заболяване, което се характеризира с увеличаване броя на мастни клетки в кожата и/или вътрешните органи. Авторите оценяват влиянието на мастоцитозата върху диагнозата и лечението на алергия към отрова на насекоми от разред Ципокрили. Техните заключения са, че при пациентите с мастоцитоза и подобна алергия е налице особено голям риск от тежка анафилаксия при ужилване. Те се нуждаят от точна диагноза и лечение. При пациентите с алергия към отрова на насекоми от разред Ципокрили силно се препоръчват скрининговите тесове чрез измерване концентрацията на серумната триптаза и внимателно изследване на кожата. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
От 19 до 23 юли 2006 г., в Sheraton Inner Harbor Hotel, Балтимор, САЩ, ще се проведе 2ри Симпозиум за редки невроимунологични нарушения. Организатори са университет по медицина “Джон Хопкинс” и Трансверзална Миелитна Асоциация. Основната цел на този тридневен симпозиум е да събере пациенти с редки невроимунологични нарушения, професионалисти предоставящи лечение и здравни грижи, както и клинични учени, специалисти в проучванията на тези нарушения. Допълнителна цел на симпозиума е да обучи самите пациенти и хората, които се грижат за тях как да се справят с тези редки заболявания. За повече информация натиснете тук.
На 24 май 2006 година в списъка на кандидатстващите продукти за статут на лекарства-сираци в ЕС е регистриран нов медикамент под номер 369, чиято активна съставка е двуслойна кожа, съставена от кератиноцити от пациента и фибробасти от донор, вградени в плазмена матрица. Предназначен е за лечение на булозна епидермолиза.