Начало Ново на сайта Синдром на идиопатичен системен капилярен теч (болест на Кларксън): доклад на случай

Синдром на идиопатичен системен капилярен теч (болест на Кларксън): доклад на случай

by informer
330 views

Идиопатичният системен синдром на капилярно изтичане (болест на Кларксън) е рядко заболяване, характеризиращо се с повтарящи се епизоди на остри животозастрашаващи пристъпи на шок, хемоконцентрация и хипоалбуминемия. Увеличаването на капилярната пропускливост води до обратимо придвижване на плазмата в интерстициалните пространства, последвано от поява на свързани с това симптоми или усложнения, включително бъбречна недостатъчност. Това състояние може да бъде потенциално животозастрашаващо, но лесно може да се диагностицира погрешно.

47-годишен мъж без предишна медицинска история е постъпил в спешното отделение, след като е получил обща слабост и болки в корема. Той развива хиповолемичен шок в рамките на 3 часа от пристигането и първоначалните лабораторни тестове показват хемоконцентрация, хипоалбуминемия и остро бъбречно увреждане. След интензивна заместваща терапия с течности и поддържащи грижи пациентът се възстановява, но подобен епизод се повтаря след 4 месеца без специфичен отключващ фактор. Въз основа на комбинираните клинични прояви и лабораторни находки на двата пристъпа, той е диагностициран с болест на Кларксън. Симптоматичното облекчение се постига чрез добавяне на кислород и масово заместване на обема с помощта на нормален физиологичен разтвор, на пациента се предписват Бамбутерол 10 mg и Теофилин 400 mg веднъж дневно. Изписан е от болницата на 5-ия ден от хоспитализацията. След това пациентът се проследява в продължение на 5 години без никакви симптоми или рецидив на болест на Кларксън дори в ситуация на инфекция с COVID-19.

Болестта на Кларксън е изключително рядко и често погрешно диагностицирано заболяване. Въпреки това, ранната диагностика, лечение и профилактика чрез натрупани клинични данни могат да предотвратят рецидив и развитие на свързани фатални усложнения. Следователно клиницистите трябва да са добре запознати с разнообразието от клинични прояви и възможности за лечение на това заболяване. Прочетете цялата статия тук.

 

Още по темата